Транспозиция на големите съдове

Аортата изхожда от дясната камера, a. pulmonalis - от лявата. Това разделяне на системното от белодробното кръвообръщение може да бъде съвместимо с живота единствено при положение, че между двете системи съществува шънтова комуникация - посредством дефект на междупредсърдната преграда, на междукамерната преграда или отворен ductus arteriosus Botalli. При тази ВСМ големият и малкият кръг на кръвообращението работят успоредно, а не както е нормално последователно, което е несъвместимо с извънутробния живот. Затова при всички случаи има индикации за оперативна корекция. Видът и сроковете и се определят от придружаващите аномалии и възрастта.

Това е вторият най-често срещан сърдечен порок, протичащ с цианоза (след тетралогията на Fallot ). Той обхваща 4% от всички сърдечни вициуми.

Клинична картина

Включва цианоза в първите дни от живота и сърдечна недостатъчност

Диагноза

Почива на ехокардиография (ЕхоКГ) + инвазивна диагностика (сърдечна катетеризация/ангиокардиография)

Лечение

• Палиативно лечение:
  • Даване на Prostaglandin E1, с което се цели ductus arteriosus да остане отворен
  • Балонна Atrio-septostomia пo Rashkind (no време на сърдечното катетеризиране) - пробиване на отвор в междупредсърдната преграда: посредством разкъсването на междупредсърдния септум с балонния катетър на предсърдно ниво се създава шънт.
• Коригиращи операции:
  • Метод на избор е анатомичната корекция под формата на артериална Switch-operation (превключваща операция"). т.е. обратно пришиване на големите артерии към съответните камери. При транспозиция на големите съдове с интактен междукамерен септум операцията трябва да бъде извършена през първите 8 дни от живота на детето.