аура

явления, предшестващи настъпването на епилептичен при­падък

Епилепсията е неврологично страдание, свързано с преходни пристъпи от свръхмерни, неконтролирани разряди на невроните на мозъчната кора, с различна етиология, с клинична проява - епилептични припадъци. Припадъците се делят на два главни типа според източника на първичен епилептичен разряд: парциални - с начало от определена корова област и генерализирани – със синхронни симултанни разряди над 2-те хемисфери от самото начало. В случай, че епилептичният разряд остава локализиран, съзнанието по време на припадъка е съхранено и се дефинира прост парциален припадък (ППП) с моторни, сензорни, автономни, поведенчески или когнитивни прояви. При разпространение в структурите на лимбичната система – съзнанието се нарушава и припадъкът според класификацията се определя като комплексен парциален (КПП) – с или без автоматизми. При по-нататъшно разпространение в стволовите неспецифични структури се разгръща вторично генерализиран тонично-клоничен припадък (ВГТКП).  Транскраниалната електроенцефалограма (ЕЕГ) в много от случаите помага фокусът да бъде локализиран, при други, с показания за неврохирургично лечение, се налага интракраниална регистрация.  Първично генерализираните припадъци се делят от своя страна на генерализирани тонично-клонични (ГТКП) със синоним grand mal, абсанси (petit mal според старата терминология), миоклонични, тонични и атонични. След уточняване вида на епилептичния припадък, следваща стъпва в диагностичния процес е класификация на епилептичния синдром. Макар и критикувана, в повечето епилептологични центрове се прилага класификацията на ILAE, базирана на припадъците, наличието на характерни структурни лезии, възраст на възникване, наследственост, типични ЕЕГ промени. Епилептичните синдроми се разделят на 4 типа: локализационно свързани, генерализирани, трудни за дефиниране и специални, а те от своя страна – на идиопатични първични (наследствено обусловени), вторични или симптомни (свързани със структурна мозъчна лезия) и криптогенни (с неизяснена етиология). Не се касае за епилепсия при припадъци, възникващи при черепно-мозъчна травма, остра хипогликемия и др. – това са остри симптомни или ситуационно свързани припадъци.  Епидемиология -Голямото медико-социално значение на епилепсията се определя от: Засягането на 0.5-1% от общата популация. Новорегистрираните случаи годишно в развитите страни са 40-70/100 000 или около 2 млн. нови болни годишно. 4-10/1 000 са случаите с активна епилепсия и 50 милиона са пациентите с епилепсия в света; Възникването във всяка възраст с пикове в детската и след 60 г.;  2-4 пъти по-висока смъртност при пациентите с епилепсия в сравнение с цялата популация;  Спецификата на симптомите с невъзможност припадъците да бъдат предвидени, което влошава качеството на живот на пациентите;  Натоварването на семейството и обществото с разходи за лечението. При популация от 10 000, общо практикуващият лекар има 60 консултации на пациенти с епилепсия годишно, като 50 провеждат антиконвулсивно лечение, а от неврологичните амбулаторни прегледи пациентите с епилепсия са над 10%.  Диагноза и диференциална диагноза - Според ILAE епилепсия се диагностицира, когато при едно лице са наблюдавани поне два непровокирани епилептични пристъпа с интервал над 24 часа. Неоправдано е да се бърза с лечението без сигурна диагноза епилепсия, тъй като 5% от възрастните имат поне един епилептичен пристъп през живота си, има риск от хипердиагностика, както и възможност за еднократен пристъп провокиран от соматично, неврологично заболяване или преходна дисфункция от влияние на външни фактори (остър симптомен, ситуативен припадък). От друга страна, след еднократен непровокиран припадък, рискът от повторен в следващите 5 г. е 16 до 62% по-висок при пациентите с парциални припадъци. Следователно, преценката трябва да бъде строго индивидуална. Диагнозата епилепсия е клинична, което означава, че основно значение има описанието на пристъпите от пациента, неговите близки или други свидетели на пристъпите. Пациентът се предупреждава, че не бива да шофира и че ако диагнозата се потвърди, това ограничение ще продължи 2 г. или повече, да не се къпе във вана, да не плува и да избягва рискови дейности, като това се документира.  

неепилептични пароксизмални състояния, които могат да бъдат диагностицирани като епилепсия  

Синкопи (вазовагален, кардиогенен и др.)

Психиатрични нарушения (психогенни пристъпи, конверзионен синдром, панически атаки, хипервентилационни епизоди, психоза)

Нарушения на съня (нарколепсия, катаплексия, сънна апнея, нощни страхове, REM поведенчески нарушения, enuresis nocturna и др.)

Мозъчно-съдови инциденти (транзиторни исхемични атаки, транзиторна глобална амнезия)

Ендокринни (напр. хипогликемия), токсични и метаболитни нарушения (свързани с алкохол или наркотици нарушения)

Двигателни нарушения (бализъм, дистония, тикове и др.)

Мигрена

Респираторно-афективни пристъпи в детска възраст

При епилепсия с по-продължителна история и повече пристъпи, шансът за правилна оценка на пристъпите е по-голям, докато при новооткрита епилепсия, описанието често липсва или е непълно и диагнозата се поставя при неточни или косвени признаци. Непознаването на диференциално-диагностичните възможности, липсата на достатъчно време за подробна анамнеза и изследване, погрешното интерпретиране на ЕЕГ са основните причини за диагностични грешки. Има много състояния, които причиняват внезапно нарушение на съзнанието или поява на огнищна неврологична симптоматика . Срещат се неколкократно по-често от епилептичните и се дължат на вторични нарушения на функциите на централната нервна система от хипоксия, интоксикация, хипертермия, стрес и др.. При прецизна болнична диагностика се установява, че при 20-50% от случаите диагностицирани като епилепсия, диагнозата е неправилно поставена и е провеждано без необходимост продължително лечение с антиепилептични медикаменти (АEМ). В САЩ средните разходи за погрешно диагностицираните неепилептични пристъпи като епилептични се оценява в рамките на 650 милиона до 4 билиона долара годишно. Най-честите неепилептични състояния, разпознавани като епилепсия, са синкопът и психогенните пристъпи.  Синкоп се дефинира като транзиторна, самоограничаваща се загуба на съзнание със сравнително остро начало, обикновено с падане и със спонтанно бързо възстановяване. Дължи се на внезапно и критично намаляване на мозъчната перфузия. Предшестван е често от силни емоции, продължително стоене в изправено положение, от хиповолемия, сърдечна аритмия и др.[4]. Начални симптоми преди загубата на съзнание са обща слабост, гадене, прозяване, чувство за прилошаване, притъмняване пред очите и/или шум в ушите, изпотяване. Падането е по-скоро свличане, без тежки травми на лицевите кости и фрактури, типични за епилептичните генерализирани гърчове. Продължителността на пристъпа е секунди, докато при епилептичния припадък е около 1 до 3 мин., съзнанието се възстановява бързо и липсва постиктална сънливост, обърканост или дезориентация, характерни за епилептичните пристъпи. Кожата на лицето е бледа, докато при епилептичния генерализиран тонично-клоничен пристъп (ГТКП) е цианотична. Понякога (в 1% до 5 %) при продължителност на синкопа над 10 сек. настъпват кратки мускулни клонии и синкопът се дефинира като конвулсивен. В ЕЕГ по време на продромалния период на синкопа се регистрират дифузни високоамплитудни бавни вълни с намаляваща се честота и амплитуда до липса на активност в случаи на поява на клонии и никога пароксизмална епилептиформена активност. Големи диференциално-диагностични трудности създава кардиогенният синкоп – в 41% от случаите се разпознава като епилепсия и се лекува с АЕМ. Трябва да се отбележи, че прилагането на някои от АЕМ (phenitoin, carbamazepine, valproate) при тези пациенти често е с повишен риск поради взаимодействие с провеждана комедикация с антикоагуланти, калциеви антагонисти, бета-блокери, ацетилсалицилова киселина и др. Освен това, медикаментите с активност върху натриевите канали (phenitoin, carbamazepine) имат негативен хронотропен ефект върху болното сърце и могат да предизвикат брадикардия, особено при възрастни пациенти с нарастваща дисфункция в проводната система на сърцето. Конвулсивен синкоп с кардиоваскуларна генеза при погрешна диагноза епилепсия, трябва да се подозира при следните случаи:  Негативна находка в последователни междупристъпни ЕЕГ;  Неефективно лечение с АЕМ;  Атипични симптоми, предшестващи загубата на съзнание (гадене, палпитации, неприятно чувство в гърдите);  Съпътстващи симптоми на умора, диспнея, болки в гърдите;  Възможна медикаментозно индуцирана брадикардия при приложение на АЕМ блокери на натриевите канали, съпътствана от зачестяване на пристъпите или промяна в характеристиката им.  База за прецизна диференциална диагноза между епилептичен и синкопален пристъп са комплексни изследвания на сърцето и мозъка - ЕКГ и ехо-кардиография, холтер-ЕКГ мониториране, при необходимост и инвазивни кардиологични изследвания, ЕЕГ и видео-ЕЕГ мониториране, невроизобразяващи изследвания на мозъка. Психогенните припадъци приличат на епилептичните, тъй като се манифестират с внезапни, неволеви, ограничени във времето промени в поведението, в моторната активност, вегетативните функции, съзнанието или сензориума, но не се съпровождат от епилептични разряди в ЕЕГ. Над 1/3 от пациентите, приети за ЕЕГ мониториране в специализирани неврологични центрове с диагноза “резистентна на лечение епилепсия”, са с психогенни пристъпи.  По-често са засегнати жените 3.5:1 с начало обикновено в пубертета;  В анамнезата има опити за самоубийство, физическо или сексуално насилие в детството, странни неврологични дисфункции, хронична умора, соматизация, тревожност, болки и фибромиалгия;  Припадъците се провокират от стрес, разнообразни са по характер, възникват пред публика, не се влияят от АЕМ;  По време на пристъп се наблюдават асинхронни и аритмични, главно екстензионни движения на тялото, крайниците и таза, съпроводени от разнообразни вокализации и странно поведение;  Пристъпите за разлика от епилептичните са продължителни (20-30 мин. до часове), очите са затворени, съзнанието и зеничните реакции са съхранени, липсва цианоза и обърканост след пристъпа, моторните прояви не са стереотипни и възпроизводими, началото е постепенно;  Пациентите имат множество нормални ЕЕГ и други изследвания.  Най-трудно е диференцирането на психогенните пристъпи от парциалните епилептични пристъпи на фронталния дял, с начало или с пропагация на разрядната активност към допълнителната моторна кора, gyrus cinguli, префронталната, орбитофронталната кора и подкоровите структури. Епилептичните пристъпи започват с главоболие или соматосензорна аура, последвана от втренчване, адверзия и развитие на комплексен моторен автоматизъм със странни движения като сексуални автоматизми, педалиране, ритане, скачане, вокализация и тоничи гърчове, като е много честа вторичната генерализация. Пристъпите в много от случаите са нощни. Смята се, че специалисти невролози, с опит в епилептологията, в 50% до 80% могат да допуснат грешка при оценка характера на пристъпите. С голяма диагностична стойност са видео-ЕЕГ регистрацията по време на припадък, както и изследването на пролактин и креатинфосфокиназа в серума, които са повишени само след генерализиран епилептичен припадък. Някои от симптомите на паническите атаки като тревожност, страх, дереализация, деперсонализация, нарушение на вегетативните функции и сърдечно-съдови оплаквания могат да се срещат иктално и интериктално и при пациенти с темпорална епилепсия. Водещи при паническата атака са симптомите на палпитации, задух, изпотяване, треперене и стомашен дискомфорт. ППП с пароксизмален темпорален фокус могат погрешно да се разпознават като панически. Доводи за епилептична генеза на пристъпите са тяхната краткотрайност, стереотипната аура, липсата на реактивност по време на пристъпа, оралните и моторни автоматизми, постикталната обърканост, появата им в различни часове на денонощието, включително и нощем, липсата на ефект от терапията с анксиолитици. Най-информативна за диагнозата е икталната ЕЕГ находка при продължително видео-ЕЕГ мониториране. Основни стъпки в диагностичния процес[6] след първи епилептичен припадък са:  Уточняване произхода на припадъка – епилептичен или друго пароксизмално състояние;  В случай на епилептичен припадък – уточняване на неговия вид; Изследвания за изясняване причината (ЕЕГ, ЯМР, кръвни тестове и др.) с оглед метаболитно нарушение, системно заболяване и уточняване на евентуален остър симптомен припадък;  Класификация на епилептичния синдром;  Решение за лечение, избор на АЕМ.  Препоръчва се при съмнение за епилепсия пациентите да се насочват към специалисти, компетентни в тази област и да не се започва преди това антиконвулсивна терапия. Само при сигурна диагноза (клинични данни, ЕЕГ, невроизобразяващи изследвания, консултация с епилептолог) се включва лечение с основна цел - свобода от епилептични припадъци без странични ефекти от терапията с осигуряване на оптимално качество на живот на пациента.  Качествени грижи и адекватен контрол  При пациенти с вече установена диагноза епилепсия и добър терапевтичен контрол на припадъците са необходими визити през 6 месеца за оценка на състоянието. Документират се изследванията, прилаганите медикаменти и дозировката им, промените, наличието на странични явления, комплайънсът. Препоръчва се лекуващият лекар да има регистър на пациентите с епилепсия, на терапията и система за регулярни контакти с тях. Важно е пациентите да се информират за рисковете от влошаване при пропуски в приемането на АЕМ, при неспазване на режима и злоупотребата с алкохол. Да се избягва при възможност политерапията. Епилепсия и беременност  Жените в детеродна възраст с епилепсия са 25% от пациентите с епилепсия, като изискват продължително, често с години лечение с АЕМ. Основни аспекти в лечението на жените с епилепсия според оценката на експерти са:  Ефект на женските полови хормони върху контрола на припадъците – естрогените са проконвулсанти, прогестеронът е с антиконвулсивно действие;  Ефект на АЕМ върху хормоналните контрацептивни методи – АЕМ, които са ензимни индуктори намаляват нивата на пероралните комбинирани антиконцептивни средства;  Ефект на епилепсията и АЕМ върху фертилитета – спорни данни за влияние на темпоралната епилепсия и на някои АЕМ, комплексно влияние на социално-икономическите фактори;  Ефект на епилепсията и АЕМ върху бременността - при 17-37% по време на бременност честотата на припадъците нараства, като епилептичен статус възниква в 1% – поради лош комплайънс, повръщане, недостатъчен сън;  Ефект на бременността върху АЕМ и контрола на припадъци - понижение на серумните нива на АЕМ поради увеличен обем на разпределение, усилен чернодробен метаболизъм, увеличен клирънс с риск от зачестяване на припадъците. Да се мониторират нивата на ламотрижин, карбамазепин и фенитоин, препоръчително – на окскарбазепин и леветирацетам;  Ефект на епилепсията, особено на припадъците върху развитието на фетуса – риск от увреди, свързани с хипоксията при наличие на ГТКП, при липса на припадъци не се установяват статистически значими разлики със здравите жени;  Ефект на АЕМ върху ембриона/фетуса – риск от малформации, дизморфизъм, постнатално забавено развитие. Много АЕМ имат потенциален тератогенен ефект. Валпроат и карбамазепин могат да причинят дефекти в невроналната тръба с резултат spina bifida или аненцефалия. Рискът от малформации е по-висок при политерапия и високи дози на АЕМ. Смяна на терапията при добър контрол на припадъците при установена няколко седмична бременност не се препоръчва, тъй като феноменът на развитие на конгенитални малформации е ранен и съществува риск от епилептични припадъци. Валпроат, фенобарбитал, фенитоин и карбамазепин преминават в незначително количество в млякото, докато примидон и леветирацетам - вероятно в по-значимо количество. Широко се препоръчва кърменето на новороденото (освен при наблюдаване за странични ефекти като сънливост).  Препоръчва се планирана бременност, но не рядко пациентките се явяват за консултативен преглед вече в 4-5 седмица на бременността. Основни мерки, които лекарят трябва да предприеме поетапно, според препоръките на съвременните ръководства в случаите на планирана бременност са:  Обясняване на пациентката, че при свобода от припадъци в последните 9 месеца, рискът от припадъци по време на бременността е минимален, запознаване с рисковете от малформации на фетуса и документиране на разговора;  Оптимизиране на терапията - опит за преминаване на монотерапия, намаляване на дозата до най-ниската терапевтична доза, при липса на припадъци 2-5 г. – опит за изтегляне на АЕМ;  Определяне нивата на тотални и свободни АЕМ, необходими за добър контрол на припадъците;  Генетична консултация;  Препоръки за спазване на правилен режим на живот и включване на допълваща терапия с фолиева киселина (от 0.4 до 4 mg/дн.).  В случаите при вече установена бременност:  Съвети за спазване на здравословен режим на живот, тютюнопушенето увеличава риска от преждевременно раждане;  Регулярни визити при бременност с мониториране контрола на припадъците;  Определяне нивата на общи и свободни АЕМ ежемесечно;  Ранна генетична консултация;  Включване на фолиева киселина 5 mg/дневно, задължително през първите 3 месеца на бременността;  Ранно ултразвуково изследване на фетуса за аномалии (на 19-20-седмичния плод); Определяне нивата на алфа фетопротеин на майката;  Амниоцентеза за алфа фетопротеин и ацетилхолинестераза при показания;  Връзка с акушер-гинеколога с оглед антиепилептичното лечение по време на раждането и задължително раждане в болнично заведение.  Жените с епилепсия по време на бременност трябва да се лекуват от мултидисциплинарен екип, в който да се включва невролог, гинеколог, неонатолог, като фокусът е върху баланса между рисковете от припадъци към тези от прилаганите АЕМ. При адекватно и внимателно лечение повече от 90% от пациентките ще бъдат с нормално протичане на бременността и раждане на здрави деца.

Доц. д-р М. Рашева

ДКЦ “Токуда” – гр. София