Атрезия и стеноза на дуоденума

Вродената непроходимост на дванадесетопръстника има различни форми, които представляват аномалии в развитието и се формират към 5 – 8 седмица от ембрионалното развитие. Някои са генетично обусловени (често са съчетани със синдрома на Down). Срещат се 1:6500 раждания еднакво при двата пола. Атрезия на дуоденума Различават се три основни типа по Gray: - Мембранозен тип – луменът е прекъснат от диафрагма, която се състои от мукоза и субмукоза. Мускулния слой е интактен. - Кордонен тип – двата сляпо завършващи края на дуоденума са съединени от фиброзна връв по ръба на интактния мезентериум.. - Пълен тип – има пълно прекъсване на чревния лумен и V-образен дефект на подлежащия мезентериум. Този тип често се съчетава с аномалии на билиарния тракт. Стеноза на дуоденума Тя може да бъде причинена от вътрешна или външна обструкция. - Вътрешна обструкция – пръстеновидно стеснение или мукозна мембрана с отвор в центъра - Външна обструкция – най-често срещаните форми на дуоденална стеноза са: пръстеновиден панкреас (Pancreas anulare), хиперфиксационни бридове и синдром на Ladd (аномалии в чревната ротация), по-рядко съдови аномалии ( предуоденална vena portae, синдром на Wilkie) (фиг.22). Клинична картина Пренаталната ехография установява наличието на две анехогенни зони в корема на фетуса. Има данни за хидрамнион. Клиничната картина е различна за отделните форми на дуоденална непроходимост: атрезията се проявява веднага след раждането, докато при непълните форми заболяването протича на тласъци. Характерна е следната триада симптоми: - повръщане - балониране на епигастриума - липса или оскъдно отделяне на мекониум. Най-честия симптом при дуоденалната обструкция е повръщането. Ако обструкцията е разположена над papilla Vateri, в повърнатите материи няма примес на жлъчка. По-често се среща инфрапапиларната форма – при нея повръщанията са със жлъчно съдържимо. Балонирането в епигастриума е вследствие задръжка на въздух и секрети в стомаха. То контрастира с хлътналия долен етаж на корема. При атрезията липсва отделяне на мекониум, освен на сиви слузоподобни материи и отливки. При различните форми на стеноза има оскъдно мекониално отделяне. Диагноза Диагнозата се поставя главно при нативното рентгеново изследване в право положение. Характерно е наличието на две хидро-аерични сенки – една по-голяма в лявото подребрие (ниво в стомаха) и една по-малка в дясното (ниво в дуоденума). Останалата част на корема е пуста (фиг.23). При тази находка не е нужно контрастно рентгеново изследване. Ако има съмнение за непълна непроходимост вследствие стеноза, тогава се прави пасаж с гастрографин. При ехографията може да се установи пръстеновиден панкреас, а при малротация - спираловидно разположени чревни бримки. Лечение Лечението е оперативно в срокове до 12 часа след диагнозата. Предоперативната подготовка включва корекция на метаболитните нарушения и белтъчните загуби. При различните форми на дуоденална непроходимост се извършват дуодено-дуоденоанастомоза тип “diamand shape” или У–образна дуоденойеюнална анастомоза по Roux. При хиперфиксационни бридове се отстраняват срастванията, а при синдрома на Ladd се прави деволвация на червата, позициониране на колона в ляво и апендектомия.