Атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища

Малформациите на екстрахепаталните жлъчни пътища  или  “инфантилна обструктивна холангиопатия” са резултат от възпалително увреждане на хепатоцитите и епитела на жлъчните пътища, което води до облитерация и склерозация на различни нива. Среща при около 1 : 12 000 раждания, като при момичета е по-често. Не са открити генетични фактори като причина за заболяването.  При атрезията на екстрахепаталните жлъчни пътища рядко се откриват съпровождащи аномалии.

Класификация на заболяването

• I тип: Атрезия или фиброзна дегенерация на ductus holedochus(10 %);
• II тип: Атрезия или фиброзна дегенерация на ducti hepatici (2 %);
• III тип: Атрезия или фиброзна дегенерация ad portam hepatis (88 %);

Клинична картина

Налице са следните симптоми:

• иктер (жълтеница);
• ахолични изпражнения;
• тъмна урина;
• хепатомегалия;

Жълтеницата се появява веднага след раждането, като се засилва по интензитет. Черният дроб нараства прогресивно с увеличаването на жлъчния застой. По-късно се появява спленомегалия като израз на повишено портално налягане. Циротичните изменения на черния дроб в крайна сметка водят до анемия, малабсробционен синдром, малнутриция и понижен имунитет.

Диагноза

Измененията в лабораторните показатели са характерни за механичен иктер: директна (конюгирана) хипербилирубинемия, билирубинурия, хиперхолестеринемия и хипопротеинемия. Чернодробните проби в серума са повишени. Повишени са стойностите на алфа-фетопротеина. Ехографското изследване дава точни данни за структурата на черния дроб, както и за наличието на кистозни дилатации на жлъчния тракт. Паренхимни увреждания се доказват с чернодробна пункция и хистопатологично изследване.

Диференциална диагноза

Прави се с много болестни състояния, водещи до неонатален иктер:

• Метаболитни или генетични заболявания;
• Кръвногрупова несъвместимост (при нея хипербилирубинемията е от индиректен характер);
• Неонатална жълтеница;

Лечение

Успехът от оперативното лечение зависи от ранното поставяне на диагнозата и неговото извършване до 8-та седмица след раждането. Целта на операцията е да се постигне задоволителна деривация на жлъчката чрез т.н. хепато – или билио-дигестивни анастомози: - Хепатикоентеростомия при коректабилните форми: Roux –Y анастомоза с общия хепатален дуктус. - Хепатопортоентеростомия (операция на Kasai) при некоректабилните форми

В ерата на трансплантационната хирургия се приема, че деривационните операции са етап преди извършване в по-късен период на трансплантация на черен дроб.