Атрезия на трикуспидалната клапа

Тя е съвместима с живота единствено при едновременното наличие на дефект на междупредсърдната преграда (ASD) и дефект на камерната преграда (VSD). При тази ВСМ няма връзка (или тя е аномална) между сърцето и белодробното кръвообращение.

Лечение

• Палиативна операция:
  • При липса на допълнителна пулмонална стеноза - поставяне на "панделка" на a. pulmonalis за ограничаване на кръвния приток към белите дробове
  • При наличие на пулмонална стеноза: Blalock-Taussig-Shunt (анастомоза между a. subclavia и a. pulmonalis)
• Коригиращите операции се предприемат по-късно (операция на Fontan). Ако хипоксемията е много тежка или, обратно, белодробният кръвоток и налягане са увеличени при новородени или малки кърмачета, са показани помощни оперативни намеси, целящи моделиране на белодробния кръвоток. С това се постига създаване на подходящи условия за извършване на последваща функционална корекция - едно- или двуетапна тотална кавопулмонална анастомоза. Исторически този тип корекция е въведена именно за лечение на тази ВСМ (операция на Фонтан) и след това индикациите и са разширени и оперативната техника е коренно променена

Осъществява се затваряне на междупредсърдния дефект и свързване на дясното предсърдие с бифуркацията на a. pulmonalis

Интервенционални процедури са показани рядко - транскатетърно емболизиране на големи аортопулмонални колатерали и балонно разширяване или стентиране на недостъпни за хирургична намеса периферни стенози на белодробната артерия. Ако тоталната кавопулмонална анастомоза е фенестрирана, фенестърът също подлежи на интервенционално затваряне.