Състояния и заболявания

Пароксизмална нощна хемоглобинурия (ПНХ)

29.01.2011, 16:21
Синоними: анемия на Marchiafava-Micheli
На английски език: Marchiafava-Micheli anemia, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Съдържание

  1. Пароксизмална нощна хемоглобинурия (ПНХ)
  2. Клинична картина
  3. Диагноза и усложнения
  4. Лечение и прогноза

Това е много рядко срещана придобита хемолитична анемия вследствие на интраеритроцитни фактори, която може да протече с панцитопения.

Етиология

Етиологията на пароксизмалната нощна хемоглобинурия (ПНХ) е неизвестна.

Патогенеза

Пароксизмална нощна хемоглобинурия (ПНХ) представлява придобито клоново заболяване на хемопоетичните стволови клетки, при което се засягат еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите. Причина за хемолизата е дефицитът на мембранни протеини, регулиращи комплемента (DAF = decay accelerating factor / "фактор, ускоряващ разграждането", HRF = homologous restriction factor / "хомоложен ограничаващ фактор", MIRL = membrane inhibitor of reactive lysis / "мембранен инхибитор на реактивния лизис"). Фиксирането на тези протеини в клетъчната мембрана се осъществява посредством Glykosylphosphatidylinositol (GPI), чиято синтеза в костно-мозъчните клетки при mароксизмална нощна хемоглобинурия (ПНХ) е понижена. Поради това тези клетки са подложени на усилено разграждане с участието на комплемента.

Реклама

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!