Системен лупус еритематодес

Определение за системен лупус еритематодес (СЛЕ)

Системният лупус еритематодес (СЛЕ) представлява системно заболяване на кожата и съединителната тъкан на съдовете в множество органи с развитие на васкулит/периваскулит на малките артерии и артериоли вследствие отлагането на имунни комплекси, съдържащи ДНК, анти-ДНК антитела, комплемент и фибрин.

Честота: 80 - 90% от болните са жени, особено в по-млада възраст. По-често е съчетанието с носителство на антигените DR2 и DR3 от HLA-системата.

Етиологията е неизвестна.

Патогенеза

Една от хипотезите е: вирусна инфекция довежда посредством цитолиза до освобождаване на ДНК. В резултат на това се отключва имунна реакция, насочена срещу ДНК. Вследствие дефект в супресорната функция на Т-лимфоцитите се стига до персистиране на автоимунната реакция.

Клинична картина на системния лупус еритематодес (СЛЕ)

• Общи оплаквания (в 95% от случаите): температура, слабост, загуба на тегло.
• Мускулни/ставни оплаквания:
  • Полиартрит без деформация на ставите (> 80%)
  • Миозит (40%)
• Кожни изменения (> 70%): те са дали повод заболяването да бъде наречено лупус (Lupus = вълк): налице е увреждане на кожата:
  • Пеперудовиден еритем по бузите
  • Дискоиден лупус: блестящи червени папули с образуване на люспи и развитие на фоликуларна хиперкератоза
  • Фоточувствителност на кожата
  • Разязвявания на устната кухина

Потвърждаването на диагнозата става с кожна биопсия и имунофлуоресцентно изследване: откриват се лентовидни отлагания на IgG или IgM no хода на базалната мембрана ("лупусна лента"). Важно!: Лупусните ленти при системен лупус еритематодес (СЛЕ) често се откриват и при макроскопски незасегната кожа, но не и при чисто кожната форма на лупус еритематодес!

• Органни прояви:
  • Сърдечно-белодробни изменения (60 - 70%):
    • Плеврит и/или перикардит
    • Ендокардит на Libman-Sacks, миокардит, белодробни инфилтрации
  • Бъбречни изменения (60 - 70%):
    • Протичат като гломерулонефрити с различна хистологична картина. В 15% от случаите вследствие отлагане на белтъчни преципитати между ендотела и базалната мембрана се стига до хиалинно задебеляване на капилярните бримки ("феномен на телената мрежа"); типична е имунохистологичната находка.
    • Клинично често се наблюдава развитие на нефрозен синдром и преход към терминална бъбречна недостатъчност (в 5 - 10% от случаите).

Засягането на бъбреците е от решаващо значение за прогнозата на болестта.

• Неврологични изменения (60%):
  • Наблюдават се психози, епилептични пристъпи, симптоми от страна на черепно-мозъчните нерви, извънпирамидни смущения. ЯМР показва евентуално наличие на малки огнищни лезии в мозъка.