Вроден мегаколон

През 1886 година датският педиатър Harold Hirschsprung описва симптомите на болестта, която назовава “вродена дилатация на колона”. През 1948 година е доказано липсата на ганглиеви клетки в плексус миентерикус. През същата година Swenson извършва и описва първата етиопатогенетично обоснована операция с резекция на дилатирания и аганглионарния сегмент. Етиопатогенеза Според теорията на Оkamoto и Ueda различни патогенни фактори нарушават миграцията на невробластите от първичната нервна тръба към дебелото черво (т.н. кранио-каудална миграция), така че не достигат неговите крайни участъци. Това обуславя траен спазъм на дисталния колон, функционална обструкция и последваща дилатация на надлежащия участък, което клинично се демонстрира с картината на дебелочревен илеус. Болестта е генетично предопределена. Среща се на 1 : 5 - 6000 живородени, по-често при момчетата – средно 3,5 : 1. При момичетата преобладават дългите форми. Често се асоциира с други аномалии - Down синдром, атрезия на тънко черво. Класификация В зависимост от локализацията на аганглионерния сегмент се различават следните форми: а) ниска форма - разположена в ректума б) ректосигмоидна форма - 85% от всички форми в) дълга форма - от ануса до flexura coli lienalis г) субтотална форма - от ануса до flexura coli hepatica д) тотална - целият колон. Тя се среща в 3 до 12 % и смъртността при нея е висока (фиг.28). Клинична картина Водещ симптом е забавеното спонтанно отделяне на мекониум в първите дни след раждане. По тежест на клиничната изява различаваме три форми на заболяването: Остра форма Тя се среща най-често. Новороденото не отделя мекониум в първите 48 часа. В следващите дни се появява повръщане и балониране на корема. Развива се картината на остра дебелочревна непроходимост, която не се повлиява от консервативни средства. Понякога развитието е фудроянтно и завършва летално с картината на тежка интоксикация. Подостра форма Тя протича не така бурно. Характерни са нерегулярните изхождания, периодичното балониране на корема и инцидентни повръщания. При ректално туширане или клизма се отделят експулсивно зловонни газове и мекониум, коремът спада, а съдържимото от стомашната сонда се избистря. При нередовно почистване на дебелото черво илеусното състояние рецидивира. Развива се фекалоидна интоксикация, децата са анемични и хипотрофични, изостават в развитието си. Хронична форма При нея смущенията в дефекацията са дискретни и се засилват с преминаването към твърди храни. Симптоматиката се развива постепенно, появява се упорит запек. Детето изхожда оскъдно твърди изпражнения през дни до седмици, пълно опразване на дебелото черво е възможно само с клизма. Характерен е балонирания корем с разлети флангове, при което се палпират тестовати до твърди фекални маси. Понякога се наблюдава енкопреза (парадоксално изхождане) в резултат на хроничното възпаление на мукозата. Диафрагмата е със висок стоеж и притиска белите дробове. Хиршпрунгов ентероколит Ентероколитът е най-честото и сериозно усложнение на M.Hirshsprung. Той възниква вторично вследствие дразненето на дебелочревната лигавица над аганглионерния сегмент от задържаните фекални материи. Фекалната стаза води до микробна свръхинвазия, увреждане на чревния мукус и разрушаване на чревния епител с последваща възпалителна реакция. Ако не се лекува своевременно, възникват системни увреждания. Лечението се състои в упорити очистителни клизми, венозни и перорални антибиотици, оперативно прекъсване на дебелочревния пасаж. Диагноза Характерната анамнеза и физикален статус са основание за провеждането на комплекс от специализирани изследвания. - Обзорна графия – силно раздуто от газове дебело черво, хидро- аерични нива. Наличието на свободен говори за перфорация. - Иригография - спастичен дистален сегмент и силно дилатиран проксимален. Представя се назъбен като трион контур на аганглионерната зона, фуниевидно разширяваща се преходна зона и вторично дилатирано черво (фиг.29). След 24 часа се наблюдава непълна евакуация на бариевата суспенсия. - Аноректална манометрия - базира се на липсата на релаксация и повишена контрактилност при болестта на Хиршпрунг, след като в ректалния лумен се въведе изкуствен болус (балон). - Ректална биопсия - тя е решаваща за диагнозата. Извършва се биопсия на цялата стена на ниво 1,5 - 2 см от денталната линия. Хистологически и хистохимически се установява липса или дегенерация на ганглиевите елементи и повишена холинестеразна активност. Диференциална диагноза се прави с механична обструкция (дистална атрезия на тънки черва или колон и мекониум илеус) или функционална обструкция (недоносени новородени, сепсис, синдром на малкия ляв колон, функционален запек, интестинална невронална дисплазия). Лечение Прилага се многоетапно хирургично лечение. Всяко дете, което няма изхождане на мекониум в първите 48 часа след раждането трябва да се изследва за Мorbus Нirschsprung. Извършва се двустволов противоестествен анус на сигмата, който се извежда в зоната с нормални ганглиеви клетки и се решава проблема с дебелочревния пасаж. В срок до 6 месеца се извършва радикалната операция: резекция на спастично свития аганглионерен сегмент и част от дилатирания участък, включително и противоестествения анус, след което хистологично нормалният дистален колон се извежда през аналния отвор (pull-trought). Възстановяването на проходимостта на дебелото черво става посредством различни методики. Метод на избор е трансректалната ректосигмоидектомия по Soave, която изпълняваме по модификацията на Booley: мобилизира се участъка, подлежащ на резекция, после се отпрепарирва един серозно-мускулен маншон на дисталния ректум и през него червото се смъква навън, където се извършва трансанална анастомоза (фиг.30). Следоперативно се правят профилактични дилатации на ендоректалната анастомоза.