Атрезия на ануса и ректума

Срещат се средно 1 на 6000 новородени, малко по-често при момчета. Съвременната концепция за хирургическата анатомия на аналния канал и тазовото дъно се базира на проучванията на Alberto Pena и De Fries. Волевите мускулни групи образуват цялостен комплекс, подобно фуния. В горната си част фунията се изгражда от леваторния мускул (diaphragma pelvis), който играе ролята на т.н. пубо-ректална бримка. Леваторните влакна от пубококцигеуса се спускат надолу и се сливат с външният анален сфинктер, което оформя целия комплекс (фиг.31). Етиопатогенеза Счита се, че се дължи на нарушено оформяне и разделяне на sinus urogenitalis и sinus anorectalis от първичната клоака. Голяма е честотата на различни съчетани аномалии, особено при високите форми. Класификация Общоприетата класификация от Уингспред (1984) разграничава високи, интермедиерни и ниски форми. Височината се определя по нивото на атретичния участък на ректума спрямо тазовото дъно, изградено от mm.levatores ani. А.Апостолов разграничава две основни групи: високи (супралеваторни) и ниски (инфралеваторни). Те се делят на такива с прояви на илеус (предимно при момчетата) и без прояви на илеус (предимно при момичетата). В 80 % атретичното черво завършва с фистула, чиято локализация и ширина определя тежестта на илеусните прояви. Най-често срещаната аномалия при момчетата е ректоуретралната фистула, следвано от перинеалната (кожна) фистула, докато високата ректовезикална е в 10 % (фиг.32). При момичетата ректовестибуларната фистула е най-честа, следвана от перинеалната и клоака в 10 % (фиг.33). Клинична картина При момчетата се характеризира с прогресиращ дебелочревен илеус, тъй като тесният ход на уретрата при тях не позволява пълната евакуация на мекониума. Същото важи за безфистулните форми при момчетата и момичетата, които се срещат относително рядко. При момичетата евакуацията на мекониума е задоволителна. Характерни са следните симптоми: - Липса или оскъдно отделяне на мекониум - Оцветяване на урината от мекониума (фистула !) - Постепенно дифузно балониране на корема - По-късно повръщане и влошаване на общото състояние Диагноза При оглед на перинеума се установявя липса на анален отвор, а неговото място е маркирано с радиерни гънки, понякога с косми. Може да се установи перинеална фистула (т.н. ектопичен анус). При момичетата се вижда фистулата във vestibulum vaginae. Ниските дефекти имат т.н. хубав перинеум: заоблени глутеуси, оформена срединна бразда, добре оформени радиерни анални гънки и нормален сакрум. Високите дефекти се представят с лош перинеум: плосък или хлътнал перинеум, дистрофични глутеуси, деформиран сакрум. Рентгеновото изследване се прави не по-рано от 24-ия час след раждането тъй като въздухът не е изпълнил дисталните отдели на дебелото черво и една ниска форма може да се диагностицира като висока. Извършва се в положение Wangensteen – Rice (инвертография). Детето да се държи надолу с главата в профил и леко свити крака. Проекцията на леватора отговаря на линията, свързваща горния ръб на os pubis с articulacio sacrococcigealis и тя маркира границата между ниската и високата форма в зависимост от нивото на въздушния мехур (фиг.33). При високите форми трябва да се извършва и ехография, за диагноза на съчетани урогенитални малформации (бъбречна агенезия, везикоуретерален рефлукс, хидронефроза). Лечение Оперативното лечение се базира на два основни принципа - създаване на неоанус и осигуряване на континенция. На първо място се установява вида на малформацията - с или без илеус, което решава спешността в периода на новороденото. Радикално оперативна лечение в периода на новороденото - Перинеална проктопластика при ниските форми (т.н. анална атрезия) - чрез Z-образна инцизия на кожата в областта на добре оформената анална ямка се прониква през центъра на външния анален сфинктер, сляпо завършващият ректум се отпрепарирва, извежда се надолу и се зашива към кожните ръбове. Многоетапно оперативно лечение при високите форми, при които в периода на новороденото се извежда двустволов противоестествен анус на colon descendens. Историческа стойност имат прилаганите в миналото операци като абдомино-перинеална проктопластика по Romualdi-Rehbein при супралеваторните форми или перинеална проктопластика по Stone – Santulli. В последните години хирургичната методика на Alberto Pena се възприемат от повечето хирурзи по света. Според него само при перинеалната фистула се извършва радикална операция в новорожденския период. При всички останали се прави колостома, като радикалната операция се извършва между 6 и 8 седмица от раждането. Той използува срединен перинеален достъп - т.н. задно-сагитална аноректопластика (PSARP). Срединният разрез позволява точно представяне на елементите на тазовото дъно в оперативното поле. При тази методика дисталното черво се моделира и вмества в границите на мускулния комплекс, което гарантира континентността. При нея отпрепарирването на фистулния ход става много анатомично. Само при високите форми (ректо-везикална или ректо-вагинална фистула) оперативният достъп се комбинира с абдоминален. Следоперативно е задължително да се извършват продължителни периодични дилатации на неоануса.