Белодробна фиброза и интерстициални белодробни заболявания

Етиология

• Известни причини (в 50% от случаите)
  • Инфекции (например Pneumocystis carinii, вируси)
  • Инхалаторни нокси:
    • Неорганични прахове: пневмокониози
    • Органични прахове: екзогенно-алергичен алвеолит, бисиноза при инхалиране на прах от вълна
    • Газове, пари, пушеци, аерозоли на различни вредни вещества, спрей за коса
  • Неинхалаторни нокси, например:
    • Медикаменти (например Bleomycin, Busulfan)
    • Хербициди (например Paraquat)
    • Йонизиращи лъчи (лъчев пневмонит)
  • Белодробни увреждания вследствие нарушения в кръвообръщението, например:
    • Хроничен застоен бял дроб
    •  "Воден" бял дроб / fluid lung (хронична бъбречна недостатъчност)
    • Остра дихателна недостатъчност (ARDS)
  • Неоплазми (например Lymphangiosis carcinomatosa)
  • Системни заболявания, например:
    • Саркоидоза (М.Воеск)
    • Ревматоиден артрит
    • Колагенози
    • Васкулити
    • Муковисцидоза
• Неизвестни причини (в 50% от случаите)
  • Идиопатични белодробни фибрози (патоанатомична класификация по Liebow)
    • Класическа интерстициална пневмония с бедна на клетки биопсия
    • Десквамативна интерстициална пневмония c богата на клетки биопсия
    • По-редки форми: лимфоидноклетъчна интерстициална пневмония, интерстициална гигантоклетъчна пневмония, бронхиолна интерстициална пневмония. Важно!: Синдромът на Hamman-Rich представлява рядко срещана форма на остро протичаща идиопатична белодробна фиброза (смъртта настъпва обикновено в рамките на 6 месеца).
  • Особени форми:
    • Синдром на хиалинните мембрани у новородените (IRDS/идиопатичен респираторен дистрес-синдром)
    • Вроден бял дроб тип пчелна пита
    • Алвеоларна протеиноза
    • Идиопатична белодробна хемосидероза
    • Белодробна амилоидоза
    • Алвеоларна микролитиаза
    • Комбинации на облитериращ бронхиолит с интерстициално белодробно заболяване