Гломерулонефрит

Патоанатомия

В зависимост от водешите клинични симптоми дифузните ГН се подразделят на 3 групи:

• Група I.   Водещ симптом: хематурия и обикновено лека протеинурия
• Група II.  Водещ симптом: нефрозен синдром
• Група III. Водещ симптом: бърз прогресиращ ход в посока бъбречна недостатъчност

Група I: (хематурия и обикновено лека протеинурия)

1. Ендокапилярен (остър) дифузен пролиферативен ГН (например след стрептококова инфекция): Мезангиалните и ендотелните клетки са оточни и увеличени на брой. Ендотелът се отделя от базалната мембрана. Налице е силно стеснен просвет на капилярите. В част от случаите се откриват Ar-Ат комплекси или Сз под формата на "humps" (шипчета), отложени по външната страна на базалната иембрана, а също и левкоцитни/моноцитни инфилтрати.

2. Мезангиопролиферативен ГН и мезангиален IgA - ГН: Налице е увеличен брой на мезангиални клетки, отлагане на имуноглобулини и СЗ-фракция на комплемента в мезангиума. Най-честата форма е lgA-гломерулонефритът с мезангиално отлагане на IgA. B Европа той се среща в 25%, в Азия - в 50% от гломерулонефритите. Водещ симптом е микро- и макрохематурията. След 10 - 20 години 20% от случаите завършват с терминална бъбречна недостатъчност.

Група II: (нефрозен синдром)

Самостоятелна болестна група, която не включва ГН от група I.

1. Минимален пролиферираш интеркапилярен (МПИ) - ГН с нефрозен синрром (minimal change-GN) (болест на минималните изменения, наричана в миналото още липоидна нефроза или подоцитна болест): Това е най-честата причина за нефрозен синдром в детската възраст. Налице е оток на подоцитите и загуба на псевдоподите им (изглаждането им). Спонтанно излекуване се наблюдава в 30% (при възрастните) до 50% от случаите (при децата).

2. Огнищен сегментен склерозиращ ГН: Налице са огнищна склероза и хиалиноза на отделни капиляри. Имунологично се доказват отлагания от IgM (по-рядко IgG и Сз). Електронномикроскопски се наблюдава загуба на подоцити като при ГН с минимални изменения. За разлика от него обаче при 50% от пациентите с огнищен сегментен склерозиращ ГН след 5 - 10 години се стига до крайна фаза на бъбречна недостатъчност.

3. Мембранозен ГН (или перимембранозен ГН): Този имунокомплексен ГН представлява най-честата причина за нефрозен синдром в зрялата възраст.

• Идиопатичен
• Симптоматичен: например при инфекциозни заболявания, автоимунни заболявания, злокачествени процеси, вследствие употреба на медикаменти (напр. лечение със злато или пенициламин).  Доказват се отлагания от имунни комплекси и комплемент по външната част на гломерулната базална мембрана с образуване на шиповидни издатъци в базалната мембрана между имунокомплексните преципитати. Различават се 4 стадия, при което в IV стадий имунните комплекси са обхванати изцяло от базалната мембрана. В 25% от случаите се наблюдават спонтанни ремисии, в 25% - частични ремисии, в 50% заболяването прогресира до бъбречна недостатъчност.

4. Мембранопролиферативен ГН: Това е рядко срещан ГН с неизвестна етиология. Хистологичната картина се характеризира с мезангиална пролиферация и дифузно задебеляване на базалната мембрана.

• Тип I: Със субендотелни отлагания на белтъчни преципитати
• Тип II: С плътни вътремембранозни отлагания ("dense deposit disease''/болест на плътните включвания) и високостепенно задебеляване на базалната мембрана.

Клинична картина: Освен нефрозния синдром често се наблюдават и хипертония, и хематурия, както и персистираща хипокомплементемия. 50% от пациентите развиват бъбречна недостатъчност в рамките на 5 години.

Група III: (ГН с бързо прогресиращ ход)

Това е самостоятелна болестна група, която не включва описаните по горе ГН.

Бързо прогресиращ ГН:

Касае се за екстракапилярно пролифериращ ГН с дифузно образуване на полулуния. Налице е пролиферация на гломерулните подоцити и моноцити, които изпълват Баумановата капсула.

Етиология

• Идиопатична
• При синдрома на Goodpasture и Вегенерова грануломатоза