Синдром на портална хипертония

Кратка характеристика и класификация

Препятствие пред кръвния ток в системата на порталната вена води до покачване на налягането в спланхниковото съдово русло. Портална хипертензия съществува, когато налягането в порталната система е над 0,8 - 1,2 kPa. Синдромът на повишено налягане в системата на вена порте се манифестира с разнообразни усложнения от страна на целия организъм.

Според локализацията на препятствието се различават три основни вида хепатален блок:

• прехепатален блок;
• интрахепатален блок;
• постхепатален блок;

Прехепатален блок

При възрастни най-честата причина е чернодробната цироза (алкохолна етиология, вирусна етиология и други). Най-честата причина за синдрома на порталната хипертония е обструкцията на vena portae вследствие тромбоза или вродени малформации (при деца).  Тромбоза на порталната вена възниква при:

• Канюлиране на пъпната вена при новородени (обменно кръвопреливане, инфузионна терапия);
• Пилефлебит (възпаление на порталната вена и разклоненията) на основата на пъпен сепсис;
• Пилефлебит при различни гнойно-възпалителни заболявания (апендицит, остеомиелит, перитонит);
• По-рядко се срещат вродени аномалии на вената като атрезия, стеноза, венозни клапи, каверном;

Интрахепатален блок

Интрахепатален блок се развива при оперирани по повод билиарна атрезия, муковисцидоза (кистична фиброза), както и при вродена чернодробна фиброза или метаболитни нарушения. Със сравнително добра прогноза е вродената фиброза, тъй като тя спада към пресинусоидалните форми и чернодробният паренхим е относително незасегнат. При парасинусоидалната и постсинусоидалната форма на цироза артериалното снабдяване на черния дроб е нарушено.

Постхепатален блок

При тези форми симптомите на порталната хипертония остават на заден план, за сметка на изразена хепатомегалия и асцит.

Патофизиология на порталната хипертония

Системата на порталния басейн включва:

• чревния тракт (средно 75 %) – кръвта идва по v.mesenterica superior et inferior;
• слезката (средно 24 %) – кръвта идва по v.lienalis, към която от стомаха се включват vv.gastricae breves и v.gastroepiploica sinistra;
• v.coronaria ventriculi (1 %), която идва директно от венозния сплит на хранопровода;

При патологично повишаване на налягането кръвотокът се пренасочва през естествените анастомози с горната и долна празна вена. От всички колатерали, които отвеждат порталната кръв, заобикаляйки препятствието, най-важно значение в клиниката на порталната хипертония имат вените на кардията и хранопровода. За разлика от възрастните порталната хипертония при децата се характеризира две основни усложнения: кървене от езофагеалните варици и хиперспленизъм (повишена функция на слезката и разрушаване на кръвните клетки) .

Кървящи варици на хранопровода

Вариците на хранопровода са възловидни разширения на субмукозния венозен плексус на хранопровода, които се разполагат на няколко реда (колони) в долната (дисталната) му половина. В областта на кардията те са най-изразени, тъй като се разполагат субепителиално. Високото налягане в порталната система води до кръвен застой в субмукозния венозен плексус на хранопровода и до руптура с тежък кръвоизлив. В голям процент от случаите той е първата проява на синдрома на порталната хипертония. Кървенето от вариците на хранопровода е най-опасното усложнение на порталната хипертония.

Спленомегалия и хиперспленизъм

Второто, но не по-малко важно усложнение при порталната хипертония е спленомегалията, която често се открива при случаен преглед. Увеличената слезка е в резултат на застоя в порталната система. В нея настъпват морфологични (хипертрофия и фиброзна хиперплазия на пулпата) и функционални промени в слезката (хиперспленизъм). Хиперспленизмът представлява повишено разрушаване на еритроцитите и тромбоцитите до степен на панцитопения с нарушение на хемостазата.

Клинична картина

Клиничната картина е в зависимост от основното заболяване. Физикалната находка при синдром на портална хипертония включва:

• асцит;
• разширени колатерални съдове по коремната стена;
• подуване на корема (т. нар. жабешки корем);
• твърд черен дроб (увеличен или не);
• спленомегалия;
• кървене от хранопровода;