Синдром на Рей

Лечение

Доболнична помощ

Поддържане на дихателните пътища на пациента, дишането и кръвообращението. Проверете нивото на глюкоза, особено ако пациентът е на възраст до 1 година, е с променено психическо състояние, или и двете. Приложете глюкоза (декстроза) за контрол на хипогликемията.

Помощ в спешното отделение

Не съществува специфично лечение. Продължаване на внимателното наблюдение. Агресивно лечение за коригиране или предотвратяване на метаболитните нарушения, особено хипогликемия и хиперамониемия, както и за предотвратяване или контрол на мозъчен оток.

Лечението в отделните стадии (болнична помощ) е, както следва:

Лечение в стадии 0-1

Осигуряване на тихо и спокойно място за пациента. Често следене на жизнените показатели и лабораторни изследвания.

Корекция на водно-електролитните нарушения, хипогликемията, и ацидоза. Ако пациентът е с хипогликемия, се назначава глюкоза (декстроза) 25% под формата на интравенозна (i.v) болус в доза от 1-2 мл / кг.

Използването на бикарбонат за корекция ацидозата е спорна. Освен това, предвид липсата на данни относно степента на ацидоза, бикарбонат трябва да се прилага внимателно. Помислете за приложение на натриев бикарбонат (NaHCO3) 0,5-2 mEq / кг / ч, ако първоначалното рН е по-малко от 7.0-7.2 - то коригирайте по тази формула: (дефицит HCO3 в mEq = тегло (кг) X base excess X 0.3 ) - за да избегнете бързата корекция или свръхкорекция.

Поддържане на течностите, електролитите, серумен рН, албумин, осмотичното налягане, отделянето на урина, и стойностите на кръвната захар. Помислете за ограничаване на течностите. Свръххидратацията може да доведе до мозъчен оток. Използвайте колоиди (например, албумин), колкото е необходим за поддържане на вътресъдовия обем. Дехидратацията може компрометира сърдечно-съдовия обем и да намали мозъчната перфузия.

Глюкозата трябва да се поддържа в диапазон от 100-125 mg/dL. Може да се постави катетър на Foley, за да се следи диурезата. Ondansetron (Zofran) 1-2 mg i.v. на 8 часа може да се прилага за намаляване на повръщането. Антиацидни препарати могат да се прилагат и за стомашно-чревна протекция.

Лечение в стадий 2

Непрекъснат кардиореспираторен мониторинг, поставянето на централен венозен катетър и/или артериален катетър и уринен катетър за наблюдение на диурезата и ЕКГ и / или ЕЕГ, са част от стандартното лечение.

Ендотрахеална интубация може да се наложи на този етап, за да се запази контролът над дихателните пътища и вентилацията  и за предотвратяване на повишаването на вътречерепното налягане.

Използвайте бързо вещества, които намаляват възможността за увеличаване на вътречерепното налягане. Поставете назогастрална сонда за декомпресия на корема.

Коригирайте хиперамониемия. Хиперамониемията може да допринесе за мозъчния оток. Sodium phenylacetate/sodium benzoate (Ammonul) - лекарство, което лекува хиперамониемия, е одобрено за лечение на остра хиперамониемия и свързаните с тях енцефалопатии при пациенти с недостатък на ензимите в урейния цикъл. Приложете Ondansetron (Zofran) по време на първите 15 минути на началната доза на Sodium phenylacetate/sodium benzoate (Ammonul). Ако нивото на амоняка е повече от 500 mcg/dL, или ако състоянието на пациента не отговаря след първоначалната доза на Sodium phenylacetate/sodium benzoate, започнете диализа, за предпочитане хемодиализа.

Предотвратяване увеличаването на интракраниалното налягане. Повдигнете главата до 30 градуса, дръжте главата на средната линия, използвайте изотонични, а не хипотонични течности, избягвайте свръххидратацията, и назначете Furosemide (Lasix) 1 mg/kg на всеки 4-6 часа за да контролирате на претоварването с течности.

Лечение в стадии 3 - 5

Непрекъснато наблюдение (мониториране) на интракраниалното налягане, централното венозно налягане, артериалното налягане, и pCO2.

Извършване на ендотрахеална интубация, ако пациентът вече не е интубиран.

Третирайте увеличаването на интракраниалното налягане чрез изложените по-горе стандартни насоки, които са в допълнение към коригиране на хиперамониемия, позициониране на главата, и подходящи течности за корекция, включва и вентилация, за да поддържа pCO2 в нормалните граници, агресивен контрол на нервната възбуда и температурата за да се предотврати повишаването на мозъчния метаболизъм и повишаване на мозъчен кръвоток (резултат от хиперпирексия), обезболяване и седиране за възбуда или преди болезнени интервенции, средства за контрол на тремора, и ако тези мерки не успеят - Mannitol 0.25-0.5 g/kg/dose i.v. инфузия в продължение на 10-20 минути на всеки 2-4 часа.

При пристъпи или гърчове Phenytoin 10-20 mg/kg i.v. като натоварваща доза, последвана от 5 mg/kg/d i.v. разделена на всеки 6 часа или Fosphenytoin дозиран като 10-20 mg/kg фенитоин еквиваленти.

Коригирайте коагулопатията (PT> 16 секунди). Данните за лечение на коагулопатия при синдром на Рей са ограничени. Опциите включват Fresh frozen plasma (прясно замразена плазма - FFP), криопреципитат, тромбоцити, витамин К, обменно кръвопреливане. Fresh frozen plasma (FFP) 10-15 ml/kg на всеки 12-24 часа предвижда бърза корекция и увеличаване на обема и трябва да се прилага особено при активно кървене, или при инвазивни процедури като поставяне на устройството за мониториране на вътречерепното налягане и / или чернодробна биопсия.

Криопреципитат: 10 ml/kg на всеки 6 часа, който е с по-висока концентрация на фибриноген, трябва да се предпочита пред Fresh frozen plasma (FFP), ако фибриногенът е по-малко от 100 100 mg/dl.

Тромбоцити: ако е необходимо възстановяване на броя на тромбоцитите до по-голяма от 50,000 / mm³ следва да се коригират, ако инвазивните процедури трябва да бъдат изпълнени.

Витамин К: 1-10 mg интравенозно може да се прилага вместо FFP или криопреципитат ако корекцията не е спешна. Обменно кръвопреливане рядко се налага.

Възможни консултации

• Помислете за консултация с невролог за ЕЕГ
• Помислете за консултация с неврохирург за наблюдение и лечение на повишеното интракраниално налягане
• Помислете за консултация с гастроентеролог или хирург за чернодробна биопсия
• Обмислете консултация със специалист по метаболитни заболявания, ако имате съмнение за това