Състояния и заболявания

Синдром на Willebrand-Juergens

30.05.2011, 00:38

Съдържание

  1. Синдром на Willebrand-Juergens
  2. Клинична картина, диагноза и лечение

Синдромът на Willebrand - Juergens е хетерозиготно заболяване с честота, еднаква с тази на хемофилията (1:10 000). Пациентите имат в по-малка степен склонност към спонтанни кръвоизливи. Хомозиготните пациенти се срещат рядко. При тях е налице тежко протичане на болестта.

Етиология

  • Вроден
    • Съществуват 3 типа. Класическият тип I (в 70% от случаите), който се унаследява автозомно-доминантно, се проявява с недоимък иа vWF (фактор на Вилебранд). При рядко срещания тип III, унаследяващ се автозомно-рецесивно, vWF липсва
  • Придобит
    • Например в рамките на системния лупус еритематодес (SLE) и други заболявания

Патогенеза

При адхезията на тромбоцитите към ендотела комплексът от F. VIII С и vWF образува мост между клетките и колагена - следователно липсата на фактора на Вилебранд води до смутено плазмено съсирване.

Реклама

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!