Стеноза на аортния истмус (Коарктация на аортата)

Постдуктална (възрастова форма на стеноза на аортния истмус)

Обхваща 75% от всички случаи като съотношението мъже:жени е 2:1. При тази форма на аортна стеноза ductus arteriosus Botalli обикновено е затворен. В над 50% от случаите допълнително съществува бикуспидна аортна клапа, която може да бъде придружена от инсуфициенция или стеноза. 20% от момичетата със синдрома на Turner имат стеноза на аортния истмус.

Клинична картина на постдукталната стеноза на аортния истмус

Тя се характеризира с:

• Хипертония в горната половина на тялото при хипотония в долната половина. Важно!: При малка част от случаите лявата a. subclavia изхожда дистално от стенозата; при това кръвното налягане на лявата ръка може да бъде "нормално и даже ниско" (има опасност от поставянето на фатално погрешна диагноза!!), но се установява разликата в налягането между двете ръце -  кръвното налягане да се измерва винаги на двете ръце!
• Едва доловим ипи липсващ пулс на долните крайници. Важно!: Слаб пулс на a. femoralis и a. dorsalis pedis ce открива и при пороци с голям ляво-десен шънт.  "Топли ръце, студени крака". Палпират се колатерални съдове (интеркостални артерии), откриват се пулсации и фремисман на артериите в областта на шията / югупума. Хипертонични оплаквания (главоболие, кръвоизливи от носа и други). Евентуално признаци на левостранна сърдечна недостатъчност (късен симптом)
• Аускултаторно се открива: протосистолен клик (тон на аортно разтягане). Къс мезосистолен шум вляво парастернално с пропагация към гърба. Евентуално съдов шум над колатералите в междуребрените пространства.
• ЕКГ: Евентуално белези на левокамерна хипертрофия (дълбоки S-зъбци в V₁, високи R- зъбци в V₅. ляв тип сърдечна ос)
• Exо: Евентуално доказване на стенозата
• Рентгенография на торакса: Евентуално т.нар. буква "3" - врязване на аортата на нивото на стенозата. Евентуално узури по долния ръб на 5 - 8 ребро.
• ЯМР/DSA (дигитална субстракционна ангиография): изобразява стенозата на аортния истмус.
• Инвазивна диагностика (сърдечна катетеризация и ангиокардиография): както при DSA, допълнително позволява да бъде определен градиентът на налягането през стенозата.

Усложнения: Последствия от хипертонията с ранно развитие на атеросклероза в престенотичните съдови зони:

• апоплексия
• руптура на аортата
• сърдечен инфаркт
• левостранна сърдечна недостатъчност
• бактериален ендокардит

Диференциална диагноза: артериална хипертония с друга генеза. Важно!: Хипертонията при млади хора никога да не се приема за "есенциална", докато не се изключат всички причини за симптоматична хипертония

Диагноза: да се мисли за това заболяване! Да се основава на клиничната картина - ехография / DSA.

Лечение: Състои в оперативно отстраняване на стенозата - най-късно до училищна възраст. При необширна стеноза последната се резецира и се прави термино-терминална анастомоза. При обширна стеноза се извършва разширяваща пластика, например с помощта на лявата a. subclavia. Оперативната смъртност е под 1 % (повишен риск има в кърмаческата възраст и при сърдечна недостатъчност)

Прогноза: при извършена навреме операция (преди възникването на атеросклеротични изменения и преди развитието на сърдечна недостатъчност) последва нормализиране на кръвното налягане и нормална преживяемост. Продължителността на живота без операция е 30 - 35 години (главната причина за смъртта са последствията от хипертонията)