Апластични анемии

Лечение

Поддържаща терапия

• Заместително лечение с еритроцити, тромбоцити: Забранява се на членовете от семейството да бъдат кръводарители, до момента, в който в съображение дойде костно-мозъчната трансплантация. За предотвратяването на сенсибилизация срещу HLA-антигените могат да бъдат внасяни само еритроцитни и тромбоцитни концентрати, които не съдържат левкоцити! (да се прилагат левкоцитни филтри). Причинените от тромбоцитен недоимък кръвоизливи могат да бъдат преодоляни единствено чрез трансфузия на тромбоцити (продължителността на живота на тромбоцитите е 8-10 дни). Най-ефикасни са трансфузиите на тромбоцити, взети от HLA-съвместим дарител с помощта на кръвноклетъчни сепаратори.
• Профилактика / лечение на инфекциите: стерилни помещения, хигиена на устната кухина, антибиотици, антимикотици и други

Етиологично лечение

Алогенна костно-мозъчна трансплантация (КМТ) от тъканно съвместим донор: родственик по първа линия или (ако такъв не съществува) чужд дарител. Донорът от семейството трябва да бъде HLA-идентичен и в смесена култура лимфоцитите на дарителя и приемника не трябва да се стимулират взаимно (отрицателен MCL - тест). При чужд донор е необходимо наличие и на DR-съвместимост. При него броят на клетките-предшественици на цитотоксичните лимфоцити трябва да бъде малък. Възрастова граница за прилагането на това лечение е под 50 г. Прехвърлянето на костния мозък от донора се осъществява като обичайно кръвопреливане след провеждане на интензивна цитостатична терапия (кондициониране, целящо имунна супресия на приемника).

Усложнения на алогенната костно-мозъчна трансплантация:

• Странични действия на кондициониращата терапия
• Инфекции
• Graft versus host disease (остра - хронична)
• Отхвърляне на трансплантата (graft rejection), причините са:
  • Сензибилизиране на приемника посредством кръвни трансфузии преди КМТ - следователно КМТ се планира отрано да се ограничат трансфузиите и то под защитата на левкоцитен филтър; на членовете на семейството се забранява да бъдат кръводарители преди извършване на КМТ.
  • Недостатъчна имунна супресия (кондициониране)
  • Недостатъчен брой стволови клетки в костния мозък на донора и други

Имуносупресивна терапия: ако костно-мозъчната трансплантация е невъзможна (или неуспешна), се провежда имуносупресивна терапия. Използват се антилимфоцитни-/ антитимусни имуноглобулини (ALG/ATG) и циклоспорин А. Най-честото ранно усложнение е сепсисът. Късни усложнения: Зачестява появата на пароксизмална нощна хемоглобинурия, миелодиспластичен синдром и остра левкоза.

Други лечебни мерки:

• Лечение с цитокини, например:
• G-CSF (granulocyte colony stimulating factor)
• GM-CSF (granulocyte-macrophage colony stimulating factor)
• Еритропоетин
• Лечение с андрогени: те не могат да подобрят прогнозата на тежката апластична анемия. Странични действия: вирилизация, евентуално холестаза.