Автоимунни хемолитични анемии (АИХА)

Автоимунни хемолитични анемии (АИХА), предизвикани от студови аглутинини от тип IgМ

Честота: 15% от всички пациенти с автоимунни хемолитични анемии (АИХА) са носители на студови аглутинини

Етиология

• Идиопатични форми: "студовоаглутининова болест" (много рядка) с моноклонално разрастване на IgM;
• Вторични форми (студовоаглутининов синдром):
  • с остро протичане: настъпва след микоплазмена пневмония или инфекциозна мононуклеаза с поликлонално разрастване на IgM;
  • с хронично протичане: протичаща при неходжкинови лимфоми с моноклонално разрастване на IgM (M. Waldenstroem);

Патогенеза

По правило всички хора притежават нормално студови Ат в титър до 1.32. Това е и най-честата причина за получаване на псевдоаглутинация при определяне на кръвните групи (изчезва след загряване). До тази физиологична студова аглутинация се стига при температура от около 4 градуса по Целзий. При студовоаглутининовия синдром титрите на студовите Ат са много по-високи (до 1:1000) При висок титър на Ат може да се стигне до аглутинация още при спадане на вътресъдовата температура до 20 - 25°С, а при студова ескпозиция да възникне акроцианоза и хемолиза с участието на комплемента. При много рядко срещаната вродена студовоаглутининова болест титрите на студовите Ат са много високи (> 1:1000). У тези пациенти аглутинацията настъпва още при спадане на вътресъдовата температура на около 30°С, така че при пребиваване в условията на студен климат те закономерно получават хемолитични кризи.

Клинична картина

Преходната поява на поликлонални студови аглутинини след инфекциозни заболявания у възрастните обикновено протича безсимптомно, а при децата може да предизвика преходна хемолиза. При излагане на студ моноклоналните студови аглутинини могат да доведат до болки и посиняване на крайниците (акроцианоза) - обратими след затопляне

Диференциална диагноза

• При вазоконстрикторния синдром на Raynaud e налице побледняване на пръстите;
• Хемолитична анемия;
• При студовоаглутининова болест са налице евентуално хемолитични кризи с температура, колапс, хемоглобинурия (урина с цвят на бира), иктер;

Косвени белези са затрудненията при вземането на кръв (аглутинация на еритроцитите в канюлата, с която се пунктира), трудностите при преброяването на Ег, при изготвянето на гладка кръвна натривка, при кръстосаната проба. При стайна температура СУЕ е силно ускорена. а при 37 С (в инкубатор) е нормална!

Диагноза

• Анамнеза/клинична картина;
• Признаци на хемолитична анемия;
• Косвени белези за наличие на авто-Ат срещу еритроцитите;
• Доказване на студови аглутинини: аглутинация на Ег от група О при инкубация със серум на пациента при 4°С;