Прогресивна супрануклеарна парализа (ПСП)

Клинична картина

Болестта започва обичайно между 55 и 70-годишна възраст, въпреки че са описани случаи с начало между 40 и 55 години. Клиничната картина се характеризира с четири основни синдрома: очедвигателен синдром, паркинсонов синдром, псевдобулбарен синдром и дементен синдром. Най-характерен за заболяването е очедвигателният синдром. Той се наблюдава при почти всички болни в рамките на първите три години. Синдромът се определя като прогресивна супрануклеарна офталмоплегия, поради тежкото нарушение на волевата и автоматична подвижност при сравнително съхранена рефлекторна подвижност. Най-изразени са промените във вертикалната подвижност на погледа, в началото предимно надолу и в съчетание със забавеност на вертикалните сакади. За разлика от болестта на Паркинсон, екстрапирамидният синдром при ПСП се отличава с предимно аксиална ригидност в съчетание с дистонични прояви в горната част на торса и шията. Това довежда, в най-типичните случаи на ПСП, до хиперекстензия на главата и шията, а не до характерното за болестта на Паркинсон навеждане напред. Тези дистонични прояви, в съчетание с нарушение на постуралните рефлекси, са причина за много по-честите и рано появяващи се падания при ПСП в сравнение с болестта на Паркинсон. Псевдобулбарният синдром се характеризира с дизартрия, дисфагия, дисфония и емоционална инконтинентност. Белодробните усложнения в резултат на гълтателните нарушения са една от честите причини за летален изход. Когнитивният дефицит се характеризира с ранно и тежко нарушение на екзекутивните функции в съчетание с паметови нарушения. Гнозисът и праксисът обикновено са съхранени.