Склеродермия (Прогресивна системна склероза)

Определение за склеродермия

Системно заболяване на съединителната тъкан с натрупване на колаген и фиброза на кожата и вътрешните органи и облитерираща ангиопатия (ангиопатия с пролиферация на интимата тип луковица) с кожни и органни инфаркти.

Склеродермията засяга 1/100 000 жители/година. Засяга предимно жените през третото - петото десетилетие от живота.

Етиологията е неизвестна, често асоциирана с HLA-DR5 при дифузната форма и HLA-DR1, 4, 8 при локализираната форма на протичане.

Патогенеза - нарушена е регулацията на фибробластите, които произвеждат колаген в свръхколичества и е налице облитерираща ангиопатия.

Клинична картина

Кожните изменения протичат в три стадия:

• Оток
• Индурация
• Атрофия

Заболяването започва обикновено от ръцете, по-късно се разпространява центрипетално (от периферията към центъра) - диференциална диагноза: дерматомиозит (центрифугално разпространение!).

Синдром на Raynaud (пристъпно "обезчувствяване" на пръстите); кожата се изопва и напряга, вследствие нейното сбръчкване се стига до болезнени контрактури; понякога се развиват разязвявания и некрози по върховете на пръстите (т.нар. "некрози тип "наядено от плъх"). Налице е ригидност на мимическата мускулатура, стесняване на отвора на устата (микростомия), радиално образуване на бръчки около нея ('уста като табакера"): кожата над стернума е неподвижна; налице е загуба на пигментация, телеангиектазии; евентуално артралгии.

Синдром на Thibierge-Weissenbach: особена форма на прогресивна системна склероза с микрокалцификати в подкожната тъкан (подкожна калциноза).

Органни прояви:

• Стомашно-чревен тракт (в 80%): склерозиране на мускулите на езика! Може да се появят мотилитетни нарушения на хранопровода със смущения при гълтането - рентгеново изследване, сцинтиграфия: застиване на стената на хранопровода, раз- ширяване на дисталните 2/3 на хранопровода!
• Белодробна фиброза с вентилационни смущения от рестриктивен тип (намален дифузионен капацитет на въглородния двуокис), смърт вследствие белодробно сърце и интеркурентни пневмонии!
• Засягане на сърцето при дифузно цикатризиране (1/3 от случаите)
• Засягане на бъбреците (10%) с множествени бъбречни инфаркти, бъбречна хипертония (засягането на бъбреците е причина за половината от смъртните случаи)

Известни са две форми на протичане:

• Дифузна форма (дССк): прогресивна системна склероза с генерализиран оток и склероза и въвличане на вътрешни органи, доказват се aнти-SCL70 (антитопоизомераза 1) - в 40% от случаите.
• Ограничена форма - засягаща крайниците (оССк): CREST-синдром: калциноза, синдром на Рейно, засягане на хранопровода, склеродактилия, телеангиектазии; доказват се антицентромерни антитела (АСА) в 70% от случаите (но не и на aнти-SCL70)