Парапротеини на Бенс Джоунс (Bence Jones)

Показания за изследване

• Мултиплен миелом
• Макроглобулинемия на Валденстрьом

Биологичен материал

• урина от средната порция

Принцип на изследването

Парапротеините на Бенс-Джоунс се преципитират при загряване над 60 градуса по Целзий, но при загряване над 80 градуса по Целзий отново се разтварят за разлика от другите белтъци, които могат да бъдат установени в урината. С тази термопреципитационна проба могат да бъдат доказани парапротеини, когато тяхната концентрация в урината надвишава 0,3 g/l. Поради това отрицателният резултат не изключва наличието на малки количества леки вериги в урината. По-надеждни резултати предоставя електрофоретичното разделяне на белтъците в урината след предварителното им концентриране чрез ултрафилтрация. На една и съща целулозо-ацетатна плака се нанасят серум от изследвания и концентрирана урина. Парапротеините се "изявяват" като изолирани градиенти.

Имуноцитите у здрави също синтезират повече L вериги, отколкото са необходими за изграждането на тетрамерни имуноглобулини. Тези "излишни" леки вериги се групират в ди-, три- и тетрамери, преминават в плазмата и поради малката си молекулна маса се филтрират през гломерулите. В тубулите настъпва обратната им резорбция с последващо разграждане. При пролиферация на клонове плазмоцити се образува увеличено количество леки вериги, което преминава в плазмата и оттам в първичната урина. При превишаване на тубулния реабсорбционен максимум те преминават в крайната урина. Означават се с названието парапротеини на Бенс-Джоунс независимо дали веригите са λ (ламбда), или κ (капа).

За наличието на парапротеини на Бенс - Джоунс говорят:

• появата на изолиран градиент само в урината
• едновременното установяване на изолиран еднотипен градиент и в серума, и в урината