Състояния и заболявания

Хемофилия

Патофизиология

F. VIII се състои от две функционални подединици:

VIII С = антихемофилен глобулин (кодира се от Х-хромозомата) и vWF = von- Willebrand-Factor = фактор на Вилебранд (кодира се от една автозомна хромозома).

F. VIII С се синтезира в черния дроб, vWF - в ендотелните клетки и мегакариоцитите. F VIII С е необходим за осъществяването на плазменото кръвосъсирване (активира F. X). vWF предпазва F. VIII С от протеолитично разграждане и изпълнява ролята на транспортен протеин (Carrier-Protein), освен това взема участие в първичното кръвоспиране (свързва тромбоцитите с оголените колагенни влакна).

Реклама

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!