Надбъбречна недостатъчност

Етиология и класификация на надбъбречната недостатъчност

• Първична форма:
  • С повишен адренокортикотропен хормон (АКТХ): М. Addison (Адисонова болест). Най-често (в 70%) се касае за деструкция на надбъбреците в резултат на автоимунни процеси (с доказване на автоантитела), насочени срещу 17алфа - хидроксилазата (ключов ензим в стероидната синтеза). Някои от тези пациенти страдат от полигландуларни автоимунни синдроми (автоимунно обусловена множествена ендокринопатия с отпадане на няколко ендокринни органа). Известни са два типа: тип I с проява в детска възраст и тип II с проява в зряла възраст. Комбинацията от хипотиреоидизъм (вследствие автоимунен тиреоидит на Хашимото) и болестта на Адисон е известна под наименованието синдром на Шмид (Schmidt).
    • По-редки причини:
      • Карциномни метастази
      • Туберкулоза, амилоидоза
      • Хеморагично инфарциране на надбъбреците при рядко срещания синдром на Уотърхаус-Фридериксън (Watherhouse-Frederichsen) или при лечение с антикоагуланти
    • По-рядко: адреналектомия, аплазия или хипоплазия на надбъбречните жлези, ензимен дефект; лечение с препарати, които инхибират синтеза на кортизола (например аминоглутетимид).
• Вторични форми:
  • С понижен АКТХ:
    • Недостатъчност на предния дял на хипофизата или на хипоталамуса
    • Продължително лечение с кортикостероиди! (продължителното лечение с кортикостероиди не трябва да бъде преустановявано внезапно! - съществува опасност от Адисонова криза!) При първична надбъбречна недостатъчност обикновено се стига до отпадането на всички кортикостероидни хормони; за разлика от това при вторичните форми в резултат на недоимъка на АКТХ продукцията на алдостерон е засегната в по-малка степен, така че електролитните нарушения остават на заден план. При недостатъчност на хипофизата често са понижени и останалите гландотропни хормони, в резултат на което настъпват комплексни прояви на ендокринен дефицит. За разлика от М. Addison при хипофизната недостатъчност кожата е бледа и непигментирана (недостиг на МСХ - меланоцит-стимулиращ хормон).