Съдови хеморагични диатези

Purpura на Schoenlein - Henoch

Патоанатомия: това са хиперсензитивни васкулити, обикновено у деца в предучилищна възраст Етиология: алергичен васкулит на малките кръвоносни съдове и капилярите във временна взаимовръзка с предшестващи инфекции на горните дихателни пътища (в 50% Influenza A). Патогенеза: почива на имунна реакция от III тип (реакция на Arthus) със субендотелно отлагане на имунни комплекси (Аг-Ат) в малките съдове и активиране системата на комплемента. Клинична картина: изява се чрез пет чести манифестации:

• Кожна (100%): петехии и екзантеми, особено по екстензорните повърхности на краката и седалището, понякога едеми
• Ставна (65%): болезнени отоци на колянната и други стави ("Внезапно детето ми не искаше да тича повече")
• Гастро-интестинална (50%): коликообразни коремни болки, повръщане, мелена
• Бъбречна (клинично - в 30%, биопсично - в 80%): микро- / макрохематурия; Хистологично: касае се за мезангиопролиферативен гломерулонефрит с мезангиално отлагане на IgA
• Централно-нервна: главоболие, поведенчески отклонения, патологична ЕЕГ. 

Диференциална диагноза на Schoenlein - Henoch: Пурпура при менингококов сепсис.

Диагноза на Schoenlein - Henoch:

• Анамнеза / клинична картина: ставни и абдоминални болки, пурпура при нормални параметри на кръвосъсирването
• Доказване на циркулиращи имунни комплекси, първоначално нивото на комплемента е повишено
• Биопсия с хистологично изследване на кожните промени: периваскуларна загуба на левкоцити, съдово отлагане на IgA

Лечението е симптоматично.

Прогноза: в мнозинството от случаите тя е добра, налице е своеобразно протичане с излекуване.