Тетралогия на Fallot

Клинична картина

Тя се характеризира с:

• Централна цианоза, задух при обременяване
• Склонност към хипоксемични кризи с прогресираща цианоза, евентуално синкопи и гърчове
• Прояви вследствие хипоксемията: барабанни пръсти на ръцете и краката, нокти като часовникови стъкла, полиглобулия
• Забавяне на телесното развитие
• Заемане на клекнало положение (по този начин съпротивлението в големия кръг на кръвообръщението нараства, при което белодробната перфузия се подобрява)

Аускултаторно се долавя систолен шум вследствие пулмоналната стеноза с punctum maximum над З-то / 4-то ляво междуребрие парастернално - доловим също и като фремисман при отслабен или липсващ тон на затваряне на пулмоналната клапа.

ЕКГ: Десен тип сърдечна ос, белези на деснокамерна хипертрофия (прекомерно висок R в V₁, дълбок S в V₅)

ЕхоКГ: Изобразяват се дефектът на междукамерния септум, инфундибулната/клапната стеноза, "яздещата аорта" и деснокамерната хипертрофия; спомага за:

• Определяне градиента на налягането между a. pulmonalis и дясната камера (Doppler) и
• Доказване на шънтовия ток (цветен Doppler)

Рентгенологично: при това изследване се открива сърце с форма на дървена обувка" ("coeur en sabot") - с подчертана талия (хипоплазия на a. pulmonalis) и повдигане на сърдечния връх (хипертрофия на дясната камера). Белодробните полета са просветлени като израз на понижената белодробна перфузия.

Инвазивната диагностика (сърдечна катетеризация/ангиокардиография) позволява:

• Потвърждаване на диагнозата при неясни случаи
• Определяне тежестта на заболяването
• Доказване/изключване на придружаващите аномалии