Хронична миелогенна левкемия (ХМЛ)

Лечение на хроничната миелогенна левкемия

• Интерферон алфа (IFN - α)

През ранната хронична фаза на ХМЛ, IFN - α води в 50% от случаите до хематологична и цитогенетична ремисия (т.е. до изчезване на филаделфийската хромозома). Тъй като често след преустановяване на лечението отново се стига до рецидив, IFN - α пo правило се прилага като дълготрайна терапия, целяща постигането на левкоцитен брой между 2000 - 3000/mcl.

• Химиотерапия

При провеждането на конвенционална химиотерапия не се наблюдават цитогенетични ремисии. Изследователите на ХМЛ препоръчват, Hydroxycarbamid като средството на първи избор при обичайната химиотерапия, тъй като в сравнение с прилагането на Busulfan броят на левкоцитите може да бъде контролиран по-точно и преживяемостта е по-висока.

Hydroxycarbamid (Hydroxyurea, например Litalir). Странични действия: гадене, повръщане, увреждане на лигавиците, повишаване на чернодробните ензими, костно-мозъчна аплазия и др. При дълготрайна терапия стремежьт е да се достигне брой на левкоцитите между 10 000 - 5000/mcl.

Busulfan (Myleran). Странични действия: пулмонална фиброза, костно-мозъчна аплазия и др. (виж статията "Консервативна терапия на туморите"). При спадане на левкоцитите до 20 000/mcl бусулфанът трябва да бъде спрян, тъй като неговото действие продължава до 4 седмици след преустановяване на вноса. При почти всички пациенти химиотерапията успява да доведе до ремисия. Тя обаче не е резултат на изкореняване на левкемичната популация (истинска ремисия), а само следствие от редукцията на клетките с няколко десетки процента. С напредване на заболяването дозата, необходима за редуцирането на левкозната клетъчна маса, се повишава. Хроничната фаза на болестта продължава средно 3 години. След това се стига до акцелерационна фаза и накрая - до бластна криза, която се лекува подобно на остра левкемия с полихимиотерапия. като ремисиите са кратки.

• Апогенна костно-мозъчна трансплантация (КМТ)

Тъй като KMT e единствената форма на лечение след миелоаблативна терапия и може да доведе до трайно излекуване, а нейното провеждането по време на бластната криза е свързано с много висока смъртност, показанията за провеждането на тази терапия трябва да бъдат разгледани навреме! Прерпоставки: Възраст < 50 години и наличие на HLA - съвместим / ХМЛ - негативен донор. Прогноза след КМТ: пет годишна преживяемост има в около 60% от случаите след КМТ, проведена в хроничната фаза на хроничната миелогенна левкемия (ХМЛ) (за подробности вижте статията "Остра левкемия").

• Други терапевтични мерки

Левкоцитофереза - при много висок левкоцитен брой с опасност от левкемични тромбози - bcr-abl-генът е подходящ като мишена за провеждането на специфична терапия; в етап на разработване са подходящи препарати.

• Поддържаща терапия

При нужда се внасят еритроцити и тромбоцити, а при инфекции се предписват широкоспектърни антибиотици.

Прогноза

Средната продължителност на живота е 3,5 г. (с разсейки - от 1 до 10 години). Рано проведената терапия с интерферон-алфа подобрява прогнозата на заболяването. Пълно излекуване е възможно единствено след  костно-мозъчна трансплантация.