Сърдечни аритмии

Ритъмно-проводни нарушения при специфични заболявания

1. Синдром на удължения QT интервал e наследствено заболяване, което често се съчетава с глухота (синдром на Jervell-Lange-Nielsen). Съществуват три типа нарушения, като първите две са свързани с мутация на калиевите канали, а третият тип – с промени в натриевите канали. Тези генетични заболявания крият опасност от полиморфни камерни тахикардии.

2. Синдром на скъсен QT интервал е заболяване, свързано с дефект в калиевите канали се представя със силно скъсен QT ≤ 300 msec.

3. Синдром на Brugada – представлява заболяване, свързано с мутация на натриевите канали, различна от тази при третата форма на удължен QT. ЕКГ промените са свързани с десен бедрен блок и елевация на ST сегмента (V1-V3) при нормален QT интервал.

4. Аритмогенна деснокамерна дисплазия – представлява генетично заболяване, свързано с дефект в десмозомите на миокардните клетки и нарушаване на междуклетъчната сигнализация. ЕКГ характеристиката влючва отрицателни Т вълни от V1-V3, терминална извивка на QRS комплекса, т.нар. епсилон вълна. По време на камерна тахикардия QRS комплексът е с форма на ляв бедрен блок, тъй като огнището е от дясната камера.

5. Хипертрофична кардиомиопатия – представлява автозомно доминантно заболяване, свързано с повишена продукция най-вече на β -миозин тежки вериги. Заболяването се характеризира с тежка асиметрична левокамерна хипертрофия. Най-сериозната заплаха за такъв вид болни е внезапната сърдечна смърт вследствие на камерни тахикардии. Рискът за ВСС е по-висок при наличие на някои от изброените фактори:

• предшестващи камерни тахикардии
• фамилна анамнеза за внезапна сърдечна смърт
• синкопи в млада възраст, свързани с физически усилия
• тежка хипотония при физически усилия
• чести краткотрайни камерни тахикардии при Холтер мониторинг
• тежка левокамерна хипертрофия >20 mm.

6. Хипертиреоидизъм – този тип болни се представят с надкамерни ритъмни нарушения, особено предсърдно мъждене. Повишена сензитивност на миокарда към катехоламини е една от основните причини за това. Успехът от лечението на тези РПН зависи от овладяването на тиреотоксикозата, а бета-блокерите намират най-широко приложение в контрола на камерната честота.

7. Хипотиреоидизъм – обратно на хипертиреоидизмът, при това заболяване се наблюдават брадикардии или брадиаритмии. Субституцията с L-тироксин е от основно значение при лечението на такъв тип болни.

8. Мускулни дистрофии тип Duchene и Becker – болните често се представят с разнообразни ритъмни и проводни нарушения, като предсърдно трептене и мъждене, камерни тахикардии. Тежестта на тези нарушения корелира с тежестта и прогресията на основното заболяване.